Sådan behandles nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er ikke en sygdom i sig selv, men det beskriver en gruppe af symptomer, som ofte forekommer sammen i visse typer af nyresygdomme. I det nefrotiske syndrom bliver nyrens kapillærvæggens væg "ebbing", hvilket gør det muligt for proteinet at gå tabt gennem urinen til betydeligt lave niveauer af proteiner i blodet. Mange former for nyresygdom hos børn og voksne kan omfatte nefrotisk syndrom som en del af det. For at begynde at behandle barnets nefrotiske syndrom, start med trin 1 nedenfor.

indhold

Trin

Del 1behandling af nefrotisk syndrom
Del 2behandling af symptomer

Video: nye dagpengeregler 1. juli 2017

Del 3forståelse komplikationer
Del 4forståelse af nefrotisk syndrom

Tips
Kilder og citater

trin

Del 1
Behandling af nefrotisk syndrom

Aktivér en aktiv husstandskontrol. Dette er vigtigt og er muligheden for at deltage i vigtige aspekter af dit barns pleje. Her kan du gøre processen så let som mulig:

Vægtovervågning. Vægtovervågning skal udføres dagligt eller på alternative dage, hvis hyppige tilbagefald fortsætter, eller hvis prædonbehandling med høj dosis fortsættes. Hvis dit barns vægt begynder at stige hurtigt uden forklaring, og mens du er i remission, kan det tyde på en overhængende begyndelse af et tilbagefald.
Overvåg medicin og doser. Lister over medicin kan være meget nyttige, især hvis de holdes i en "sletbar" notesbog. Doser af medicin ofte forandres for mennesker med nefrotisk syndrom, og er let forvirret, eller ændringer er ofte overset. Dette kan være en vigtig sikkerhedsforanstaltning.
Overvågning af urin. Hjemmeovervågning af urinprotein gøres nemt ved hjælp af en teststrimmel - en tynd strimmel af plast omkring 7,5 cm lang og 0,6 cm i diameter. De kan købes i flasker på 50 og 100. Det anbefales at teste den første morgen urin. Ved remission kan periodisk urinalyse tillade tidlig identifikation af overhængende eller delvis tilbagefald.

Giv prednison til dit barn. Dette er en kortikosteroidmedicin (ofte kaldet "steroid"). Prednison har flere immunosuppressive egenskaber og har været den vigtigste behandling af NIS i årtier. Udover at være den første medicinsk løsning til SNI, er det også en stærk indikator for at forudsige resultater.

Patienter, hvis SNI er og forbliver modtagelige for steroidbehandling, har stor sandsynlighed for en eventuel opløsning af sygdommen.
Der er flere prednisonrelaterede kortikosteroider, som også kan anvendes. De kaldes prodnisolon og methylprednisolon.
For den første episode af nefrotisk syndrom er den anbefalede dosis oral prednison 2 mg pr. Kg (eller 60 mg pr. Kvadratmeter kropsareal) pr. Dag. Daglig behandling fortsætter i 4-6 uger, i hvilken periode vil de fleste steroidfølsomme patienter have reageret.
Derefter reducerer de fleste behandlingsprotokoller dosering og giver på alternative dage, og derefter reduceres dosen langsomt. Den indledende indledende behandlingsperiode er 4-8 måneder.

Kontroller calcineurinhæmmere. Den immunosuppressive effekt af disse lægemidler skyldes hovedsagelig deres indblanding i kemiske signalering af hvide blodlegemer, hvilket giver dem mulighed for at tilvejebringe en koordineret immunrespons. De blev oprindeligt anvendt i nyretransplantationer, men har været brugt til at behandle NIS i mange år.

Lægemidlets navne er cyclosporin og tacrolimus. De er blevet den anden linje behandling af valg oftere som et alternativ til prednison.
Bivirkninger for begge disse lægemidler er risiko for infektion, og begge er potentielt toksiske for nyrerne og kræver omhyggelig overvågning. Cyclosporin kan forårsage unormal vækst af hår og tacrolimus forårsager sjældent en tilstand, der ligner diabetes.
En ulempe ved behandling med disse lægemidler er behovet for periodiske målinger af blodniveauet, som bruges til at bestemme den korrekte dosering.

Tal med din læge om mycophenolatmofitil. Denne medicin tilbyder også immunosuppression, der forstyrrer væksten af hvide blodlegemer. Selv om alvorlige infektioner kan forekomme med dette lægemiddel, synes de at være mindre hyppige end med alkyleringsmidler.

Nogle patienter bør fortsætte med at tage prednison i kombination med dette lægemiddel for at være effektive. Derfor kan patienter med alvorlige bivirkninger af steroider ikke være til gavn.
Bivirkningerne er hovedsageligt gastrointestinale: Kramper, diarré og mavesmerter.
For behandlingsregimen skal du tale med din læge. Han vil vide, hvad der passer til dit barn.

Overvej at begynde at tage alkyleringsmidler. Disse lægemidler blev først anvendt som kemoterapeutiske midler til kræft. De virker ved at interferere med cellereplikation og har således en større virkning på celler, som vokser og opdeles hurtigt. Det er derfor, de hjælper mange kræftformer.

Alkyleringsmidler anvendes hovedsageligt til patienter med nefrotisk syndrom med hyppige tilbagefald eller alvorlige bivirkninger med kortikosteroider. I dag bruges de sjældent til patienter med steroidresistent nefrotisk syndrom.
Cyclophosphamid og chlorambucil er de hyppigst anvendte former og gives oralt. Behandling med oralt cyclophosphamid er generelt begrænset til tre måneder, med en samlet dosis på ca. 190 mg pr. Kg i vægt. Denne dosis synes at minimere risikoen for infertilitet.
Store alvorlige bivirkninger påvirker øget risiko for infektion, infertilitet (dosisrelateret) og alvorlige skader på blærens vægge (hæmoragisk blærebetændelse). Midlertidig udtynding eller hårtab kan også ske.

Ved at de fleste patienter har tilbagefald. Desværre har de fleste patienter tilbagefald på et eller andet tidspunkt, og i løbet af den tid er de portrætteret med prednison i en dosis svarende til den første, men med en lidt kortere total behandlingsperiode.

En af de største udfordringer ved behandling af prednison (og især ved genoptagelse af brugen) er at balancere fordelene ved bivirkninger. Der er mange bivirkninger (diskuteret ovenfor), hvis risici stiger, da behandlingens varighed øges.
Der er flere selvhjælpspublikationer, der fokuserer på at styre humørsvingninger og adfærdsændringer og appetit forårsager fedme. De kan bidrage til at gøre alt mere formårbart.

Arbejde for at minimere potentielle komplikationer. Desværre, med nefrotisk syndrom opvejer komplikationerne praktisk talt det reelle problem. Her er nogle taktikker at ansætte for at sikre dit barns sundhed:

Undgå at afbryde kortikosteroidbehandling pludselig, medmindre en læge har instrueret det.
Skriv doser af kortikosteroider - de kan ændre sig ofte og på potentielt forvirrende måder. Og sørg for, at du altid har receptpligtig levering.
Undgå kontakt med syge børn generelt. Undgå udsættelse for kyllingepokke, hvis dit barn endnu ikke er blevet vaccineret eller ikke har fanget kyllingepokke. Hvis du har eksponering for kyllingepok, eller indtræden af herpes zoster, skal du straks kontakte din læge.
Rutine vacciner med døde vira bør gives til en normal sats, herunder den årlige influenzavaccine. Giv også pneumokokvaccine. Undgå levende virusvacciner, indtil dit barn ikke længere tager immunosuppressive stoffer, hvis det er muligt.
Test proteinuria hyppigt og registrer forhøjet protein i den første morgen urin ved at teste med en probe på 2+ (100 mg / dL) eller mere i to på hinanden følgende dage, eller hvis der er ødem.

Del 2
Behandling af symptomer

Video: Nye dagpengeregler 1. juli 2017

Bekæmp edeem ved at drikke mindre vand. Generelt behøver patienter med nefrotisk ødem kun beskedne væskebindende midler til forbedring. En simpel måde at beskedne reducere væske er at drikke fra et mindre glas. En mindre mængde væske, der fylder en mindre kop, kan være nok til at slukke tørst.

Gør dette med "meget forsigtigt". Det sidste, du vil tilføje til din plade, er dehydrering. Tal med din læge om et rimeligt vandindtag for dit barns tilstand.

Begræns dit barns saltindtag. Det er vigtigt at erkende, at diæt natriumindtagelse af salt i en kost af en gennemsnitlig amerikansk har 5 til 10 gange det gennemsnitlige daglige krav. Nogle nyttige diætlinjer omfatter:

Spis flere fødevarer med højt kvalitetsprotein og / eller lavt saltindhold, herunder friske rågrøntsager, friske frugter, mælk og yoghurt, kylling, stykker af fersk kød og fisk.
Undgå fastfood, forarbejdede fødevarer (færdigretter, ost, hotdogs), supper og dåse blandinger og snacks (kartoffelchips, pretzels, saltede nødder og lignende snacks).
Tilsæt ikke salt til mad, når du laver mad, og fjern saltskakeren fra bordet.
- Hvis det er nødvendigt at have mere præcise dietary salt restriktioner, ville et godt sted at starte med et barn være omkring 1600 mg natrium per dag. Natriumindhold er anført på de fleste fødevaremærker. Nogle vil blive udtrykt som milliequivalenter i stedet for milligram. 1mEq = 23 mg natrium.

Overvej omhyggeligt at tage diuretika. Denne klasse af lægemidler har direkte virkninger på forskellige dele af nyretilfiltret for at fremme væske- og natrium udskillelse som en måde at fjerne overskydende vand fra kroppen. Forsigtighed bør udøves, da langvarig eller høj dosis diuretikabehandling kan forårsage alvorlige forstyrrelser i elektrolytbalancen af mineraler samt en farlig reduktion i blodvolumen.

Når du er i tvivl, er FENa en test, du kan gøre, der har vist sig at være til hjælp ved vurderingen af blodvolumenstatus og hvordan diuretikum kan være aggressiv. Denne test anvender blod- og urinprøver, der blev taget samtidigt for at beregne en "fraktioneret natrium udskillelse" (dermed navnet). Overvågning af denne foranstaltning kan bidrage til beslutningen om behandling.
De vigtigste diuretika, der anvendes til administration af nefrotisk ødem, er furosemid, thiazider og metolozon.

Overvej vandpiller og andre stærke diuretika. Når ødem er problematisk og ikke reagerer på kosttiltag, er furosemid hyppigst anvendt, begyndende ved en dosis på ca. 12 mg pr. Pund.

Furosemid kan gives flere gange om dagen, selvom en større total dosis, i stedet for at give dosen om dagen, kan være mere effektiv. Du må ikke justere doseringen uden lægehjælp!
Med ødem, som er mere resistent over for behandling, kan furosemid kombineres med et thiazid-diuretikum eller methozon.
- Diuretisk behandling til at administrere ødem er kun midlertidig, mens man venter på sygdoms remission.

Tal med din læge om at opnå albumin. Anvendelsen af albumin til fjernelse af væsker er ikke universelt accepteret som effektiv, men synes at være gavnlig for visse patienter. Det kan være særligt nyttigt i situationer hvor der er meget ødem, men blodvolumenet synes lavt. Under denne omstændighed kan mere aggressiv fjernelse af væsker forårsage akut nyresvigt.

Albumin gives normalt i et infusionscenter eller klinik. Det er næsten altid kombineret med et vanddrivende middel.
Rationalet er, at ved at give en stor dosis intravenøs albumin i en kort periode, omfanget af albumin i blodet vil stige, væske vil have tendens til at vende tilbage til blodkammeret, og på det tidspunkt diuretikum kan være mere effektiv til at fremme udskillelse af ekstravæsken.
Dette er kun en midlertidig foranstaltning dem, der har moderat svær ødem, væske i maven eller endda i brystet, som nogle gange kan trække vejret, eller at behandle en hudinfektion eller bughindebetændelse.

Overvej teknikken med hovedet ud af vandet. Denne behandling er ikke meget almindeligt anvendt, dels fordi det er tidskrævende, og de nødvendige faciliteter er generelt ikke tilgængelige. Men det er stadig værd at nævne, da det er en sikker og ikke-farmakologisk tilgang til at kontrollere ødem. Her er hvad du bør vide:

Når personen med ødem får vand på knogler eller nakke, tager trykket af vandet i den nederste del af kroppen væsken fra huden tilbage i cirkulationen.
Efter 3-4 timer pr. Dag nedsænkning kan væsentlig væske mobiliseres på denne måde og udskilles efterfølgende. Dette kræver et bad eller en dyb nok pool at stå, og tålmodigheden til at gøre dette i lange perioder.
Det kan under visse omstændigheder være et nyttigt supplement til andre terapier.

Spis sund. Desværre er en af de mest almindelige bivirkninger ved at være på steroidbehandling en øget appetit, vægtøgning og fedme. Hvis dit barn er i et langtidsbehandlingsprogram, kan det være en bekymring, fordi vægtforøgelse kan forårsage hjerteproblemer, diabetes, forhøjet blodtryk og andre sundhedsmæssige problemer.

Fokus dit barns kost på grønne blade grøntsager, frugter, fuldkorn, magert kød og fedtfattige mejeriprodukter.
Hold dig væk fra forarbejdet mad og fastfood - de er fulde af dårlige fedtstoffer, kalorier, salt og tilsætningsstoffer, som din krop ikke engang genkender.
Prøv at spise mindre måltider oftere. Dette holder dit stofskifte arbejde, kæmper konstant trang, der opstår ved steroidbehandling og forhindrer dit barn i at overspise på én gang.

Start et træningsprogram. For at bekæmpe potentiel vægtforøgelse under lægemiddelterapi, skal du starte et træningsprogram. En kost kombineret med et træningsprogram kan holde behandlingssymptomer væk fra dit barn.

Det anbefales at få 30 minutters motion 5 gange om dagen. Selvom moderate kardiovaskulære øvelser er bedre, er alt, hvad der passer til din tidsplan og passer til din evne et skridt i den rigtige retning.
Forsøg at gøre dit liv mere aktivt generelt. Byt film til svømning eller gå - brug trappen i stedet for elevatoren - tag hvalpen til en tur. Selv små ændringer kan hjælpe!

Del 3
Forståelse Komplikationer

Forvent bumps. Ødem, hævelse i forskellige dele af kroppen på grund af akkumulering af overskydende vand, er et tidligt symptom på nefrotisk syndrom hos ca. 95% af patienterne.

Fælles steder for denne ekstra væske omfatter ansigtet (nær øjnene og især om morgenen efter at have ligget i sengen hele natten), benene (især i underbenets ben og efter at have stået om dagen) , i bukhulen (hvor der er rigeligt plads til væsken at akkumulere) og i kønsorganerne.
Det kan være mildt eller alvorligt nok til at forårsage alvorligt ubehag. Når blodproteiniveauet falder, forlader noget af vandet i blodet blodkarret og går ind i det nærliggende væv.

Hold øje med dit barns kolesterol. Forhøjede niveauer af LDL og triglycerider skyldes unormal behandling af cholesterolprecursorer og triglycerider. Relativt er fedme og / eller vægtforøgelse også en almindelig bivirkning.

I et alvorligt og langvarigt nefrotisk syndrom kan disse niveauer være ekstremt høje, hvilket forårsager bekymringer for hjertesygdomme og kardiovaskulær risiko generelt.

Ved at du har infektioner. Øget risiko for alvorlige bakterielle infektioner ses hos personer med nefrotisk syndrom. Der er flere forandringer i effektiviteten af vores immunforsvar, som hovedsageligt skyldes tabet af visse proteiner i urinen: sepsis (bakterier i blodet), peritonitis (bakterieinfektion i underlivet) og cellulitis (bakteriel hudinfektion) er de mest almindelige.

De mest set bakterielle organismer, der forårsager disse infektioner, er Streptococcus pneumoniae (pneumokokker) og intestinale bakterier som Escherichia coli.

Ved at trombose er en komplikation. Forstyrrelser i blodkoagulation kan forårsage trombose (blodpropper i blodkarrene) i blodkarrene. Dette er imidlertid mere almindeligt i voksne former for nefrotisk syndrom.

Dette sker hovedsageligt som følge af ubalancer i regulering af normal blodkoagulation, hvilket øger faktorer, som forbedrer blodkoagulationen, ledsaget af urinstoftab af stoffer, der hæmmer blodkoagulation.

Overvåg nyrerne. Akut nyresvigt i forbindelse med det nefrotiske syndrom er ualmindeligt, især i det idiopatiske infantile nefrotiske syndrom. Når det sker, er det normalt resultatet af dehydrering i kroppens blodrum.

Begge meget lave niveauer af protein i blodet, der fører til tab af blodvolumen og tab af væsker fra akutte sygdomme med dehydrering, kan kombineres og forårsage dårlig blodgennemstrømning til nyrerne. Dette er normalt reversibel med en hurtig behandling af det underliggende problem.

Kend også komplikationerne af terapi. Desværre har langvarig steroidbehandling sin egen bekymring. Hvert tilfælde er anderledes, og dit barn må kun have nogle af disse symptomer. At vide dette er her de mest almindelige bivirkninger ved langvarig behandling:

Vægtforøgelse, øget appetit og fedme
Facial ændringer "Cushingoid" (cirkulært ansigt kaldes undertiden månens ansigt)
infektion
Forsinket vækst
grå stær
Højt blodtryk
Højt blodsukker niveauer
Svaghed af knogler (osteopeni)
Hudstrækmærker
- Alvorlige bivirkninger kan ikke opleves af børn, hvis tilbagefald af syndrom er sjældne og kræver kun beskeden anvendelse af steroider.

Del 4
Forståelse af nefrotisk syndrom

Lær hvad nefrotisk syndrom er. Dette er et syndrom, ikke en sygdom. Hovedtræk ved det nefrotiske syndrom påvirker:

Overdreven lækage af protein fra blodet ind i urinen. Hos børn er mængden af tabt protein normalt mere end 1 gram pr. Kvadratmeter kropsoverflade i 24 timer.
Serumalbuminniveau faldet til mindre end 2,5 gram per deciliter. "Albumin er et centralt protein målt i blod. En deciliter er 100 milliliter (dette er en standard måde at udtrykke visse laboratorieresultater).
Ødem og / eller ascites. Ødem er ophobning af væske under huden, der forårsager hævelse. Ascites er en ophobning af væske i bukhulen.
Løftende lipidniveauer i serum. De mest almindelige højder er LDL og triglycerider.

Ved hvad der sker i din krop. Normale nyrer, hver indeholder ca. 1 million mikroskopiske blodfiltre, der udfører blodrensningsprocessen og justerer kropskemi. Dit blod strømmer ind gennem og gennem disse filtre gennem små blodkar (kapillærer). Nyrerne er meget effektive, og kun små mængder af disse vigtige stoffer, som proteiner, går tabt i urinen under filtreringsprocessen.

Små mængder, men stadig unormale, af blodprotein kan ses i visse nyresygdomme, men i nephrotisk syndrom er mængden af tabt protein tilstrækkeligt til at reducere proteinniveauerne i blodet signifikant.
Albumin er et af de proteiner, der er tabt i urinen, og når de måles i blod, bruges det som en indikator for alvorligheden af proteinuri.

Kend årsagerne til nefrotisk syndrom. Den mest almindelige gruppe af nyresygdomme hos børn præget af det nefrotiske syndrom kaldes idiopatisk nefrotisk syndrom ("idiopatisk" betyder at det opstår spontant). Med andre ord er det i de fleste tilfælde ikke kendt, hvad der forårsager syndromet.

Nefrotisk syndrom hos børn som følge af en anden erhvervet nyresygdom kan også forekomme.
Derudover er der sjældne arvelige (genetiske) årsager til det nefrotiske syndrom, hvoraf de fleste manifesterer sig i barndommen.

Kend de typer nefrotisk syndrom. Den mest almindelige type nefrotisk syndrom er "Idiopatisk nefrotisk syndrom". "Idiopatisk" betyder, at det opstår spontant og uden tilsyneladende grund. Af alle tilfælde af nefrotisk syndrom er barndommen årsagen til omkring 90% af børnene i alderen 1 til 9 år og hos ca. 50% af de unge.

Årsagen til nefrotisk syndrom hos børn er endnu ikke fuldt ud forstået, men synes at være en forstyrrelse i funktionen af kapillærfiltreringsmembranen i glomerulus.
Der er flere former for barndom nefrotisk syndrom, men det mest almindelige er nefrotisk minimalt forandringssyndrom (SNMM) og fokal segmental glomerulosclerose (GSF). Terminologien kan være forvirrende, fordi der kan være en overlapning mellem disse to former, og de overordnede konsekvenser for et langsigtet resultat er meget forskellige:
- SNMM har en langt større sandsynlighed for, at der endelig kan løses end GSF. Chancen for, at sygdommen til sidst forårsager forringelse af nyrefunktionen og nyresvigt er meget større for GSF.

Vær opmærksom på, at "mest" af sagerne er følsomme overfor steroider. Der er en anden måde at klassificere disse to sygdomme på, som er mere praktisk. Prednison (et kortikosteroidmedicin) er det lægemiddel, der oftest bruges til at behandle barnets nefrotiske syndrom. Patienter, børn, hvis sygdom reagerer på prednison eller beslægtede lægemidler, vil sandsynligvis have gunstige resultater uanset om sygdommen er SNMM eller GSF.

Patienter, hvis sygdom reagerer godt på prednison, betegnes generelt som patienter med steroid-responsiv nefrotisk syndrom (SNSE), mens andre, der er resistente mod steroider, har steroidresistent nefrotisk syndrom (SNRE)
Sandsynligheden for en prednison-positiv reaktion er meget højere for SNMM sammenlignet med GSF.

Forstå, hvordan SNSE behandles. I de fleste børn med SNS gentager episoder af proteinuri, ofte efter et par år. I nogle tilfælde er "tilbagefald" sjældne, og i andre kan de forekomme 3-4 gange om året eller mere. Behandlingsstrategier skal udføres efter hyppigheden og sværhedsgraden af tilbagefald.

Det primære mål er at opnå og opretholde remission, samtidig med at man så meget som muligt undgår de potentielle bivirkninger af terapi.
Behandling for SNS kan overvejes i tre grupper: behandling af symptomerne på nefrotisk syndrom, behandling af selve sygdommen og andre foranstaltninger for at minimere og / eller håndtere potentielle komplikationer af SNS.

tips

Dit barn bør have en hudtest for tuberkulose, inden de tager høje doser prednison.
Forældre spiller ofte en vigtig rolle i overvågning, behandlingsbeslutninger og undgå bivirkninger.
Mens SNS-patienter generelt har gode prognoser, er udfordringen at optimere sygdommen optimalt og samtidig mindske den potentielle skade fra sygdoms komplikationer og deres behandling.